Τι είναι η αγγειίτιδα ;
Ο όρος αγγειίτιδα χρησιμοποιείται για να περιγραφούν πολλές διαφορετικές παθήσεις πολλές εκ των οποίων χαρακτηρίζονται από φλεγμονή και / ή βλάβη των αιμοφόρων αγγείων που μπορεί να είναι από μέτρια έως οξεία. Μερικές παθήσεις, όπως η νόσος Kawasaki, χαρακτηρίζονται από φλεγμονή και νέκρωση ιστού στις αρτηρίες. Άλλες παθήσεις όπως η πορφύρα Henoch-Schonlein μπορεί να προσβάλουν τόσο τις αρτηρίες όσο και τις φλέβες. Άλλες πάλι παθήσεις όπως η κοκκιωμάτωση του Wegenerή ή η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα συνδέονται με την παρουσία συγκεκριμένων αντισωμάτων ( αντισώματα ANCAPκαι ANCAC ). Η πορφύρα Henoch-Schonlein είναι η συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας και εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά ηλικίας 3 έως 15 ετών.
Τι προκαλεί την αγγειίτιδα ;
Η ακριβής αιτία της αγγειίτιδας είναι άγνωστη. Παρόλα αυτά οι έρευνες υποδεικνύουν ότι στην εμφάνισή της μπορεί να εμπλέκονται λοιμώδεις παράγοντες και δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος.
Ποια είναι τα συμπτώματα της αγγειίτιδας και πως γίνεται η διάγνωσή της ?
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την αγγειίτιδα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τον ειδικό τύπο της αγγειίτιδας. Αρκετές φορές τα παιδιά με αγγειίτιδα θα εμφανίσουν μη ειδικά συμπτώματα νωρίς στην πορεία της νόσου όπως πυρετούς, κούραση και απώλεια βάρους. Πολλές μορφές αγγειίτιδας όπως η νόσος του Kawasaki, η πορφύρα Henoch-Schonlein και άλλες χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση εξανθημάτων στο δέρμα. Η αγγειίτιδα μπορεί να προσβάλει πολλά διαφορετικά όργανα συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, των πνευμόνων και του αναπνευστικού συστήματος , της καρδιάς, του ήπατος, των νεφρών και των αρθρώσεων. Εξαιτίας του γεγονότος αυτού, τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με τα όργανα που έχουν προσβληθεί .
Δεν υπάρχει μια συγκεκριμένη εξέταση με την πραγματοποίηση της οποίας μπορεί τεθεί η διάγνωση της αγγειίτιδας. Η αγγειίτιδα συχνά μιμείται τη συμπτωματολογία άλλων ασθενειών όπως οι λοιμώξεις και ο καρκίνος κάτι που σημαίνει ότι αυτές οι παθήσεις πρέπει να αναζητούνται σε ασθενείς με συμπτώματα παρόμοια με αυτά που αναφέρθηκαν παραπάνω. Οι εργαστηριακές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για να τεθεί η διάγνωση της αγγειίτιδας περιλαμβάνουν: τη γενική εξέταση αίματος, τις βιοχημικές εξετάσεις ( για τη λειτουργία των νεφρών και του ήπατος ), τους δείκτες φλεγμονής ( ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και CRPή c-αντιδρώσαπρωτεΐνη ), την ανάλυση ούρων και τις εξετάσεις για την ύπαρξη αντισωμάτων. Επιπλέον αυτών μπορεί να χρησιμοποιηθούν και ακτινογραφίες, υπέρηχοι καρδιάς, αξονικές και μαγνητικές τομογραφίες για εξεταστούν πιο προσεκτικά περιοχές που μπορεί να εμφανίζεται φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της αγγειίτιδας συχνά είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν βιοψίες του δέρματος ή των άλλων εμπλεκομένων οργάνων.
Πως θεραπεύεται η αγγειίτιδα ;
Η πορεία της νόσου διαφέρει σημαντικά ανάλογα με τον τύπο αγγειίτιδας από τον οποίο πάσχει ο ασθενής. Μερικοί τύποι ( όπως η πορφύρα Henoch-Schonlein ) θα παρουσιάσουν σχετικά αυτοπεριορισμένες πορείες και δεν θα χρειαστούν συγκεκριμένη θεραπεία. Άλλες μπορεί να γίνουν επικίνδυνες για τη ζωή του ασθενούς αν μείνουν χωρίς θεραπεία. Οι παιδορευματολόγοι χρησιμοποιούν μια ομαδική προσέγγιση στη θεραπεία των ασθενών με αγγειίτιδα. Αυτό σημαίνει ότι απαιτείται ενεργή συμμετοχή τόσο του παιδιού όσο και των γονιών του στη διαδικασία λήψης αποφάσεων για τη θεραπεία της αγγειίτιδας .
Το πρώτο βήμα στη θεραπεία της αγγειίτιδας αφόρα την κατανόηση της ειδικής νόσου και των διαφορετικών θεραπευτικών εναλλακτικών επιλογών που είναι διαθέσιμες για τα παιδιά. Η συμβουλευτική είναι ένα πολύ σημαντικό μέρος κάθε επίσκεψης στον παιδορευματολόγο. Συχνά αναζητούμε και άλλες μορφές θεραπείας πέραν των φαρμακευτικών για να βοηθήσουμε την πορεία της ίασης. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν την φυσικοθεραπεία (που επικεντρώνεται στο κατώτερο τμήμα του σώματος και στη βελτίωση και διατήρηση της λειτουργίας των μυών και των αρθρώσεων) και την εργoθεραπεία (που επικεντρώνεται στο ανώτερο τμήμα του σώματος και στη βελτίωση της ικανότητας πραγματοποίησης εργασιών και δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής). Επιπρόσθετα οι ασθενείς με δερματικά εξανθήματα ενθαρρύνονται να αποφεύγουν την έκθεση τους στον ήλιο ειδικά κατά τις ώρες έντονης ηλιοφάνειας (από τις 10 το πρωί έως τις 3 το μεσημέρι ) και να φοράνε αντηλιακό με δείκτη προστασίας μεγαλύτερο από 30.
Υπάρχουν πολλά φαρμακευτικά σχήματα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αγγειίτιδας. Οι παιδορευματολόγοι επιλέγουν τα φάρμακα βασιζόμενοι στο ποιο από αυτά δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα με τις λιγότερες δυνατές παρενέργειες. Τα πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αγγειίτιδας συμπεριλαμβάνουν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (όπως naproxen και ibuprofen ), ασπιρίνη, τροποποιητικά αντί-ρευματικά φάρμακα (όπως μεθοτρεξάτη), κορτικοστεροειδή (όπως πρεδνιζόνη) και ανοσορρυθμιστικούς παράγοντες (όπως ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη) και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (όπως κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, μυκοφενολατη και κυκλοσπορίνη). Σε σπάνιες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται και βιολογικές θεραπείες. Για να ενημερωθείτε για τα φάρμακα αυτά και να πάρετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις πιθανές τους παρενέργειες ρωτήστε τον παιδορευματολόγο σας.
