Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια σπάνια μορφή αγγειΐτιδας που προσβάλει το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (παραρρίνιοι κόλποι, αυτιά, μύτη και φάρυγγας), τους πνεύμονες, τους νεφρούς, το δέρμα και άλλα όργανα του σώματος.
Όπως και με τις περισσότερες μορφές αγγειΐτιδας δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία που προκαλεί την εμφάνιση και εξέλιξη της νόσου. Έχει πάρει την ονομασία της από το όνομα του γιατρού που την περιέγραψε πρώτος.
Πόσο συχνή είναι;
Μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία, συμπεριλαμβανόμενης και της παιδικής, ενώ η ακριβής συχνότητα εμφάνισής της στα παιδιά δεν είναι γνωστή. Είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άρρενες απ’ ότι στα θήλεα.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η κοκκιωμάτωση του Wegener συνήθως διαγιγνώσκεται από τη μελέτη των συμπτωμάτων του παιδιού σας σε συνδυασμό με την πραγματοποίηση της φυσικής εξέτασης καθώς και από το θετικό αποτέλεσμα σε μια αιματολογική εξέταση που ονομάζεται ΑΝCA (αντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετερόφιλων) που αποτελεί δείκτη αυτής της νόσου.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
- Αυτιά, μύτη και φάρυγγας
Οι ρινορραγίες είναι πολύ κοινές και συνοδεύονται από αποξήρανσή του αίματος και της μύξας στη μύτη και παραρρινοκολπίτιδα. Ακόμα μπορεί να εμφανιστούν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις των αυτιών και πιθανή απώλεια της ακοής.
- Συνολική κατάσταση Υγείας
Πυρετός ή υψηλή θερμοκρασία συνοδευόμενος από απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος και πόνο στις αρθρώσεις.
- Θώρακας
Θωρακικό άλγος και βήχας με αναγωγή αίματος κατά περιστάσεις
- Νεφροί
Οι νεφροί μπορεί να προσβληθούν, κάτι που γίνεται εμφανές από παθολογικά αποτελέσματα στις εξετάσεις ούρων και / ή από την παρουσία υψηλής αρτηριακής πίεσης όταν αυτή μετράται.
Ποια είναι η πρόγνωση για παιδιά με κοκκιωμάτωση του Wegener;
Το κλειδί για μια καλή έκβαση είναι η πρώιμη διάγνωση, ωστόσο και λόγω της σοβαρότητας της νόσου υπάρχει μικρός κίνδυνος να αποβεί θανάσιμη για μερικούς ασθενείς. Παρόλα αυτά αν στο παιδί σας χορηγηθεί θεραπεία νωρίς οι πιθανότητες είναι υπέρ της καλής έκβασης. Από τη στιγμή που το παιδί θα εμφανίσει ύφεση της νόσου και η θεραπεία μειωθεί, περίπου τα μισά παιδιά μπορεί να υποτροπιάσουν (δηλαδή να επανεμφανίσει τη νόσο). Τα περισσότερα παιδιά και οι περισσότεροι ενήλικες ζουν φυσιολογικές ζωές αλλά θα πρέπει να συνεχίσουν να επισκέπτονται τον γιατρό τους σε τακτική βάση για να εξετάζονται για τυχόν σημεία υποτροπής, να λαμβάνουν τα φάρμακά τους συστηματικά και να υποβάλλονται σε αιματολογικές εξετάσεις ανά λίγους μήνες. Η έκβαση για παιδιά των οποίων έχουν προσβληθεί οι νεφροί ποικίλει από παιδί σε παιδί ανάλογα με την έκταση της βλάβης την οποία έχει υποστεί.
