Φαινόμενο Raynaud

Επειδή τα σώματά μας πάντα αντιδρούν στα ερεθίσματα του κόσμου που μας περιβάλλει, είναι φυσιολογικό τα πρόσωπα, τα χέρια ή ακόμη και τα πόδια μας να αλλάζουν χρώμα όταν κάνει κρύο καθώς το σώμα μας χρησιμοποιεί την κυκλοφορία του αίματος για να ρυθμίσει τη θερμοκρασία του όπως ένας θερμοστάτης. Αν το παιδί σας όμως πάσχει από μια σπάνια πάθηση που είναι γνωστή ως φαινόμενο Raynaud τότε τα αιμοφόρα του αγγεία αντιδρούν με υπερβολικό τρόπο σε συνθήκες ψύχους ή στρες με αποτέλεσμα τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών του να αποκτούν έντονο μπλε και / ή λευκό χρώμα και ορισμένες φορές ακόμα και κόκκινο.
Η θέα της αλλαγής του χρώματος (από το φυσιολογικό σε μπλε) των δαχτύλων των χεριών του παιδιού σας σε θερμοκρασίες στις οποίες εσείς αισθάνεστε άνετα μπορεί να σας τρομάξει ελαφρώς. Παρόλα αυτά για τα περισσότερα παιδιά με φαινόμενο Raynaud η κατάσταση αυτή δεν είναι κάτι παραπάνω από μια απλή ενόχληση που δεν χρήζει φαρμακευτικής αγωγής παρά μόνο κάποιων απλών αλλαγών του τρόπου ζωής.
Το φαινόμενο αυτό απαντάται σε περίπου 4 με 15% του πληθυσμού. Προσβάλει τις γυναίκες περισσότερο από τους άνδρες και συνήθως εμφανίζεται για πρώτη φορά στην εφηβεία. Οι χρωματικές αλλαγές του δέρματος συνήθως εμφανίζονται στα δάχτυλα των χεριών, μερικές φορές στα δάχτυλα των ποδιών και σπάνια στα πτερύγια των αυτιών, στη μύτη και τα χείλη.
Κατά κύριο λόγο τα παιδιά και οι έφηβοι εμφανίζουν πρωτοπαθές Raynaud, του οποίου η αιτία είναι άγνωστη και δεν αποτελεί σημαντική απειλή για την υγεία τους. Σπάνια το φαινόμενο προκαλείται από μια υποκείμενη νόσο που χρήζει διάγνωσης και θεραπείας. Αυτό ονομάζεται δευτεροπαθές Raynaud και μπορεί να είναι ο προάγγελος μιας πιο σημαντικής απειλής για την υγεία του πάσχοντα.

Ανάλυση σε βάθος
Το φαινόμενο Raynaud πήρε την ονομασία του από το γάλλο φοιτητή ιατρικής που το περιέγραψε πρώτος το 1862. Το Raynaud είναι μια πολύ σπάνια κατάσταση στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία αντιδρούν με υπερβολικό τρόπο (που ονομάζεται αγγειόσπασμος) στο ψύχος ή το συναισθηματικό στρες. Μπορεί να δείτε ακόμα τους όρους νόσος Raynaud ή σύνδρομο Raynaud, αλλά και οι δύο είναι παραπλανητικοί. Το Raynaud δεν είναι πάθηση. Είναι μια παραλλαγή του φυσιολογικού τρόπου του σώματος να διατηρήσει τη θερμοκρασία του υπό έλεγχο.
Όταν ζεσταινόμαστε, κοκκινίζουμε καθώς τα μικρά αιμοφόρα αγγεία κάτω από το δέρμα μας διαστέλλονται (διευρύνονται) για να φέρουν το αίμα πιο κοντά στην επιφάνεια του σώματος και να αφήσουν τη θερμότητά του να διαφύγει στο περιβάλλον. Αντίθετα όταν κρυώνουμε τα αιμοφόρα αυτά αγγεία συστέλλονται (στενεύουν) για να διατηρήσουν τη θερμότητα στο εσωτερικό του σώματος μας για τον εγκέφαλο, την καρδιά και τα άλλα ζωτικά όργανα.
Στο φαινόμενο Raynaud τα αιμοφόρα αγγεία που καταλήγουν σε συγκεκριμένα σημεία του σώματος – συχνά στα δάκτυλα των χεριών – αντιδρούν υπερβολικά στο ψύχος ή ακόμη και σε μια σύντομη πτώση της θερμοκρασίας, πχ κατά την είσοδο σε ένα κλιματιζόμενο δωμάτιο. Τα αγγεία κλείνουν σταματώντας την κυκλοφορία του αίματος, σε μια κατάσταση που ονομάζεται αγγειοσπαστικό επεισόδιο, με συνέπεια το δέρμα της προσβεβλημένης περιοχής να αποκτά:

• Μπλε χρώμα (κυάνωση) καθώς τα επίπεδα οξυγόνου του αίματος πέφτουν
• Λευκό χρώμα (ωχρότητα) καθώς η κυκλοφορία του αίματος σταματάει
• Κόκκινο χρώμα (ερυθρότητα) καθώς τα αιμοφόρα αγγεία ξανανοίγουν και αποκαθίσταται η ροή του αίματος προς τους ιστούς

Δεν εμφανίζουν όλοι οι άνθρωποι με Raynaud και τις τρεις χρωματικές αλλαγές ή με την ίδια σειρά. Η εντόπιση των περιοχών του σώματος που προσβάλλονται και η χρονική διάρκεια των επεισοδίων ποικίλουν από άτομο σε άτομο. Όλοι οι ασθενείς όμως υπάγονται σε μια από τις δύο παρακάτω κατηγορίες του Raynaud:

Πρωτοπαθές Raynaud: αν το παιδί σας έχει πρωτοπαθές Raynaud τότε τα αιμοφόρα του αγγεία είναι υγιή. Αντιδρούν υπερβολικά σε ορισμένες καταστάσεις απλώς γιατί είναι πιο ευαίσθητα σε σύγκριση με αυτά των περισσότερων ανθρώπων.
Δευτεροπαθές Raynaud: αν το παιδί σας εμφανίζει αυτή τη σπανιότερη και σοβαρότερη μορφή του Raynaud, τα αγγεία του αντιδρούν υπερβολικά γιατί έχουν υποστεί βλάβες από κάποια υποκείμενη νόσο ή πάθηση.

Ποιοί κινδυνεύουν να εμφανίσουν το φαινόμενο Raynaud;
Σύμφωνα με το ίδρυμα αρθρίτιδας, το 4 με 15% των κατοίκων των ΗΠΑ εμφανίζουν το φαινόμενο. Από αυτούς πάνω από 80% εμφανίζουν πρωτοπαθές Raynaud (κατά κύριο λόγο καλοήθες), ενώ το υπόλοιπο ποσοστό εμφανίζουν δευτεροπαθές Raynaud (ορισμένες φορές σοβαρό). Όπως η σοβαρότητα των δυο τύπων του Raynaud είναι διαφορετική, εξίσου διαφορετικοί είναι και οι παράγοντες κινδύνου του καθενός.

Παράγοντες κινδύνου για πρωτοπαθές Raynaud

• Φύλο: περίπου 80% των ασθενών με πρωτοπαθές Raynaud είναι γυναίκες
• Σωματότυπος: το φαινόμενο παρατηρείται συχνότερα σε αδύνατα κορίτσια και γυναίκες
• Ηλικία: το πρωτοπαθές Raynaud συνήθως εμφανίζεται μεταξύ της ηλικίας των 12 με 30 ετών
• Οικογενειακό ιστορικό: περίπου το 25% των ασθενών με πρωτοπαθές Raynaud έχουν ιατρικό ιστορικό εμφάνισης του φαινομένου στην οικογένεια.
• Άλλοι παράγοντες: ορισμένες τροφές και φάρμακα μπορούν να εντείνουν τον αγγειόσπασμο , συμπεριλαμβανόμενης και της καφεΐνης και των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της διαταραχής ελλειμματικής προσοχής υπερκινητικότητας (ADHD), όπως το Ritalin.

Παράγοντες κινδύνου για δευτεροπαθές Raynaud

• Ηλικία: το δευτεροπαθές Raynaud εμφανίζεται πιο συχνά σε ασθενείς ηλικίας μεγαλύτερης των 30 ετών
• Ασθένειες: το δευτεροπαθές Raynaud εμφανίζεται συχνά σε συνδυασμό με σκληρόδερμα, λύκο και άλλες νόσους οι οποίες προκαλούν βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία ή στα νεύρα που τα ελέγχουν.
• Άλλοι παράγοντες: τραυματισμοί στα χέρια και τα πόδια, όπως τα κρυοπαγήματα.

Πότε πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας;
Αν το παιδί σας παρουσιάζει μεγάλη ευαισθησία στο ψύχος ή το συναισθηματικό στρες και νομίζετε ότι μπορεί να εμφανίζει το φαινόμενο Raynaud γενικά μπορείτε να περιμένετε μέχρι την επόμενη προγραμματισμένη σας επίσκεψη στο γιατρό του για να αναφέρετε το θέμα. Το Raynaud δεν είναι μια πάθηση, και για τα περισσότερα παιδιά η διάγνωση του απλώς σημαίνει ότι θα πρέπει να δίνουν λίγο μεγαλύτερη προσοχή για να διατηρούνται ζεστά. Αν όμως τα συμπτώματα του παιδιού σας συνοδεύονται και από προειδοποιητικά σημάδια μιας ενδεχομένως πιο σοβαρής ασθένειας πρέπει να κανονίσετε να επισκεφτείτε το συντομότερο δυνατόν το γιατρό ώστε να εξετάσει το παιδί.
Αυτά τα σημεία περιλαμβάνουν τα εξής:

• Πληγές στο δέρμα
• Σημαντικό πόνο
• Έντονη ασυμμετρία (αλλάζει το χρώμα του δέρματος στα δάκτυλα του ενός χεριού αλλά όχι και του άλλου)
• Εξανθήματα ή άλλες αλλοιώσεις στο δέρμα
• Πυρετός
• Θωρακικό άλγος
• Καούρες
• Αδυναμία                                            

Επιπλοκές
Τα περισσότερα παιδιά με Raynaud δεν παρουσιάζουν επιπλοκές. Αν και μπορεί ποτέ να μην ξεπεράσουν την κατάστασή τους, ωστόσο το πιθανότερο είναι ότι δεν θα παρουσιάσουν επιδείνωση και θα ζήσουν φυσιολογικές ζωές. Τα ελάχιστα παιδιά που πάσχουν από δευτεροπαθές Raynaud εμφανίζουν κίνδυνο βλαβών των ιστών αν η κατάστασή τους είναι σοβαρή ενώ τα επεισόδια τείνουν να διαρκούν περισσότερο. Η κυκλοφορία του αίματος στις προσβεβλημένες περιοχές μπορεί να μειωθεί μόνιμα, προκαλώντας έλκη και γάγγραινες, δηλαδή ασθένειες που είναι πολύ δύσκολο να ιαθούν.

Πρόληψη
Σα γονείς μπορεί να αναρωτιέστε αν υπήρχε κάτι που θα μπορούσατε να είχατε κάνει για να είχατε αποτρέψει αυτήν τη κατάσταση του παιδιού σας. Είναι όμως γεγονός ότι το πρωτοπαθές Raynaud, που είναι μακράν η πιο συνηθισμένη μορφή που εμφανίζουν τα παιδιά, δεν μπορεί να προληφθεί. Ούτε όμως και το δευτεροπαθές Raynaud αν προκαλείται από υποκείμενη νόσο. Βοηθώντας το παιδί σας να αποφεύγει την έκθεση στο ψύχος, να μειώνει το ψυχολογικό στρες και να κάνει κάποιες απλές αλλαγές στον τρόπο ζωής του μπορείτε να συνδράμετε σημαντικά στην ελάττωση της συχνότητας και της έντασης των επεισοδίων του Raynaud.

Αιτίες
Για τα παιδιά με πρωτοπαθές Raynaud δεν γνωρίζουμε ακόμα τι προκαλεί την τόσο έντονη αντίδραση των αιμοφόρων τους αγγείων στο ψύχος και το συναισθηματικό στρες. Στο δευτερογενές όμως Raynaud οι αιτίες είναι ξεκάθαρες και τις περισσότερες φορές στα παιδιά εντοπίζονται στην ύπαρξη μιας υποκείμενης αυτοάνοσης νόσου. Οι παθήσεις που έχουν την τάση να εμφανίζονται παράλληλα με το δευτεροπαθές Raynaud είναι οι ακόλουθες:

• Σκληρόδερμα: που οδηγεί στην σκλήρυνση και στη δημιουργία ουλών στο δέρμα και σε άλλους ιστούς του σώματος (περίπου το 90% των πασχόντων από σκληρόδερμα εμφανίζουν ταυτόχρονα και Raynaud)
• Συστηματικός ερυθηματώδης Λύκος (ή απλά Λύκος), που μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή και βλάβες σε πολλές περιοχές του σώματος, ειδικά στην καρδιά, τους πνεύμονες, τους νεφρούς και τον εγκέφαλο (περίπου το ένα τρίτο των ασθενών που πάσχουν από Λύκο εμφανίζουν και Raynaud)
• Μικρή νόσος συνδετικού ιστού, που είναι μια πάθηση η οποία παρουσιάζει συμπτώματα που επικαλύπτονται με αυτά του σκληροδέρματος, του Λύκου, της πολυομυοσίτιδας και μερικές φορές της ρευματοειδούς αρθρίτιδας
• Αγγεΐτιδα, που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων

Ασθένειες όπως η αρτηριοσκλήρυνση και η υπέρταση μπορούν επίσης να προκαλέσουν βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία και την εμφάνιση δευτεροπαθούς Raynaud, αν και σχεδόν πάντα σε ενήλικες. Άλλες πιθανές αιτίες δευτεροπαθούς Raynaud είναι και οι ακόλουθες:
Φάρμακα: ορισμένες κατηγορίες φαρμάκων έχουν συνδεθεί με το Raynaud, όπως οι β-αναστολείς (που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπέρτασης), τα συνταγογραφούμενα φάρμακα κατά των ημικρανιών που περιέχουν εργοταμίνη, τα φάρμακα που περιέχουν οιστρογόνα, τα φάρμακα που περιέχουν καφεΐνη (όπως το Excedrin), τα φάρμακα που χορηγούνται για τη θεραπεία του ADHD (όπως το Ritalin) και κάποια ακόμα συνταγογραφούμενα αποσυμφορητικά.
Τραυματισμός στα χέρια και τα πόδια: τα κρυοπαγήματα ξεχωρίζουν στην κατηγορία αυτή, αλλά και οι επαναλαμβανόμενοι τρυματισμοί, όπως αυτοί που απαντώνται κυρίως σε ενήλικες που εργάζονται με εργαλεία που δονούνται έντονα πχ τρυπάνια, μπορούν να προκαλέσουν επεισόδια του Ryanaud.

Σημεία και Συμπτώματα
Το φαινόμενο Raynaud δεν είναι κάτι που μπορεί να εντοπίσετε απλώς κοιτώντας το παιδί σας. Τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο όταν τα αιμοφόρα αγγεία βρεθούν σε κατάσταση αγγειοσπασμού αντιδρώντας στο ψύχος ή το συναισθηματικό στρες. Τα σημάδια που προδίδουν τα επεισόδια του Raynaud είναι τα ακόλουθα:

• Αλλαγές στο χρώμα του δέρματος οι οποίες συμβαίνουν όταν τα αιμοφόρα αγγεία σφραγίζονται με αποτέλεσμα οι προσβεβλημένες περιοχές (συνήθως τα δάχτυλα χεριού και ποδιών) να χρωματίζονται μπλε ή λευκές, πρώτα το ένα και μετά το άλλο. Το δέρμα μπορεί εν συνεχεία να κοκκινίσει και να πρηστεί όταν ξανανοίξουν τα αγγεία. Ο αποχρωματισμός μπορεί να καταλαμβάνει ολόκληρη την προσβεβλημένη περιοχή ή να έχει τη μορφή κηλίδων και συνήθως αφορά και τα δυο χέρια και / ή πόδια ταυτόχρονα.
• Ψυχρότητα, μούδιασμα και/ ή αδεξιότητα παρατηρούνται κατά τη φάση της κυάνωσης ή της ωχρότητας, λες και οι προσβεβλημένες περιοχές «αποκοιμήθηκαν».
• Θερμότητα, μυρμήγκιασμα και/ ή αίσθημα ότι οι προσβεβλημένες περιοχές πάλλονται εμφανίζονται κατά τη φάση της ερυθρότητας. Αυτή η εμπειρία μπορεί να μοιάζει με τη διαδικασία ξεμουδιάσματος ενός άκρου μετά τον ύπνο και μπορεί να είναι άβολη και ορισμένες φορές επώδυνη.

Συνήθως απαιτούνται 15 με 20 λεπτά για να υποχωρήσουν από μόνα τους αυτά τα συμπτώματα από τη στιγμή που θα εξαλειφθεί η αιτία που προκάλεσε το επεισόδιο (πχ από τη στιγμή που θα μετακινήσετε το παιδί σας σε μια πιο ζεστή τοποθεσία ή που θα το βοηθήσετε να ηρεμήσει).

Στο δευτεροπαθές Raynaud τα επεισόδια μπορεί να διαρκέσουν για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και τα συμπτώματα να είναι πιο σοβαρά, όπως πόνος στις προσβεβλημένες περιοχές, εμμένουσα αδυναμία ή μούδιασμα και δερματικά έλκη ή νεκρώσεις (γάγγραινα).

Θεραπεία  
Το γεγονός ότι δεν υπάρχει θεραπεία για το φαινόμενο Raynaud μπορεί να είναι δύσκολο να το ακούσει ένας γονιός. Τα καλά νέα όμως είναι ότι στις περισσότερες περιπτώσεις το Raynaud δεν προκαλεί βλάβες και δεν πρέπει να αποτελεί πηγή αναίτιας ανησυχίας για εσάς ή το παιδί σας. Όταν τα συμπτώματα αρχίσουν να γίνονται ενοχλητικά, μικρές αλλαγές του τρόπου ζωής μπορεί να βοηθήσουν πάρα πολύ τα παιδιά με Raynaud να διαχειριστούν την κατάστασή τους. Αυτές περιλαμβάνουν:

• Ντύσιμο με ζεστά ρούχα. Όταν κάνει κρύο τα παιδιά πρέπει να φοράνε καπέλα, σκούφους, γάντια και χοντρές κάλτσες, αλλά και να διατηρούν όλο τους το σώμα ζεστό με στρώματα φαρδιών ρούχων. Όταν κάνει ζέστη, πρέπει πάντα να έχουν μαζί του διαθέσιμο ένα πουλόβερ ή ένα σακάκι για να προφυλαχθούν από το κρύο που ενδεχομένως θα συναντήσουν σε κλιματιζόμενους χώρους.
• Αποφυγή αγγίγματος ψυχρών αντικειμένων. Για παράδειγμα το παιδί σας μπορεί να χρησιμοποιεί κατάλληλα μονωμένα ποτήρια όταν πρόκειται να πιεί κάποιο κρύο ρόφημα ή να έχει κοντά στο ψυγείο ένα ζευγάρι γάντια για να τα χρησιμοποιεί αν θέλει να βγάλει κάτι από την κατάψυξη.
• Έλεγχος του στρες. Τόσο εσείς όσο και το παιδί σας μπορείτε να συνεργαστείτε για να ανακαλύψετε ποιες καταστάσεις του προκαλούν ψυχολογικό στρες ώστε στο μέλλον να προσπαθείτε να τις αποφεύγετε. Η εκμάθηση τεχνικών χαλάρωσης, όπως οι βαθιές αναπνοές μπορεί επίσης να αποδειχτεί πολύ χρήσιμη.
• Αποφυγή καφεΐνης και καπνίσματος. Η καφεΐνη (που υπάρχει στα αναψυκτικά, τον καφέ και τη σοκολάτα) και η νικοτίνη (των τσιγάρων) μπορούν να επιδεινώσουν ένα επεισόδιο Raynaud επειδή συστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία. Την ίδια δράση έχουν και κάποια φάρμακα όπως τα αποσυμφορητικά και αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ADHD. Ο γιατρός του παιδιού σας θα σας βοηθήσει να βρείτε ποια φάρμακα πρέπει να αποφεύγετε.
• Τακτική άσκηση: η τακτική άσκηση δεν είναι επωφελής μόνο για τη γενικότερη μας υγεία αλλά βελτιώνει και την κυκλοφορία του αίματος και μειώνει το στρες.

Επιπλέον το παιδί σας μπορεί να κάνει κάποιες ενέργειες για να ελέγξει ένα επεισόδιο από τη στιγμή που αυτό θα ξεκινήσει:
• Να μεταβεί άμεσα σε ένα θερμότερο μέρος
• Να κινητοποιήσει τα δάκτυλα χεριών και ποδιών και να κάνει μεγάλες περιστροφικές κινήσεις των χεριών («ανεμόμυλος») για να αυξηθεί η κυκλοφορία του αίματος.
• Να ρίξει ζεστό – αλλά όχι καυτό – νερό στα χέρια και τα πόδια του.

Για τα παιδιά που εμφανίζουν δευτεροπαθές Ryanaud, την πιο σπάνια και σοβαρή μορφή του φαινομένου, ή για τα παιδιά με πρωτοπαθές Raynaud που η κατάστασή τους δεν μπορεί να ελεγχτεί με άλλους τρόπους, η χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής μπορεί να βοηθήσει σημαντικά στην αναχαίτιση και ελάττωση της συχνότητας και της έντασης των επεισοδίων καθώς και στην αποτροπή της βλάβης των ιστών. Κάποια από τα φάρμακα που μπορεί να ακούσετε να αναφέρει ο γιατρός του παιδιού σας είναι τα παρακάτω:

• Αναστολείς διαύλων ασβεστίου, που συχνά συνταγογραφούνται για τη θεραπεία της υπέρτασης, και τα οποία δρουν χαλαρώνοντας και διευρύνοντας τα αιμοφόρα αγγεία με το να αποτρέπουν την είσοδο του ασβεστίου στους μύες των τοιχωμάτων τους. Ένα τέτοιο παράδειγμα φαρμάκου είναι η νιφεδιπίνη (που κυκλοφορεί με τις εμπορικές ονομασίες procardia και adalat)
• Α – αναστολείς, δηλαδή ακόμα μια κατηγορία φαρμάκων με αντιυπερτασική δράση τα οποία δρουν εμποδίζοντας την ορμόνη που ονομάζεται νορεπινεφρίνη από το να συσφίξει τους μύες των τοιχωμάτων των μικρών αρτηριών και φλεβών πχ. Πραζοσίνη (εμπορική ονομασία minipress)
• Αναστολείς ενδοθηλίνης -1, ακόμα μια κατηγορία αντιυπερτασικών φαρμάκων που δρουν εμποδίζοντας τη δράση της ενδοθηλίνης δηλαδή της πρωτεΐνης που προκαλεί τη συστολή των αιμοφόρων αγγείων πχ βοσεντάνη (εμπορική ονομασία tracleer)
• Αναστολείς φωσφοδιεστεράσης, δηλαδή φαρμάκων που τυπικά συνταγογραφούνται για τη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας, τα οποία δρουν χαλαρώνοντας τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων μπλοκάροντας συγκεκριμένα ένζυμα πχ σιδεναφίλη (εμπορική ονομασία Viagra)
• Εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης, ή πιο κοινά γνωστοί ως αντικαταθλιπτικά, που έχει αποδειχτεί ότι ανακουφίζουν τα συμπτώματα του Raynaud πχ φλουοξετίνη (εμπορική ονομασία Prozac)

Οι ασθενείς με Raynaud που συνοδεύεται από πολύ βαριά συμπτώματα μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση ή θεραπεία με ενέσεις για να ανασταλούν τα νεύρα που ελέγχουν τα αιμοφόρα αγγεία τους. Οι περιπτώσεις όμως που απαιτούνται τέτοιου είδους παρεμβάσεις είναι σπανιότατες.