Πότε πρέπει να σκεφτώ τον ΣΕΛ;
Οι πιο κοινές εκδηλώσεις του ΣΕΛ στην παιδική ηλικία είναι μη ειδικές και ταιριάζουν με πολλές διαφορετικές διαγνώσεις. Η διαφορική διάγνωση ενός παιδιού με προοδευτική κόπωση και κακουχία περιλαμβάνει πολλαπλές χρόνιες ασθένειες που ποικίλουν από λοιμώξεις ( π.χ. φυματίωση ) έως κακοήθειες . Ένα πλήθος ευρημάτων στις αρχικές εξετάσεις του παιδιού με χρόνια πάθηση πρέπει να προειδοποιεί τον γιατρό για την πιθανότητα ύπαρξης ΣΕΛ . Η εξέταση για ΑΝΑ είναι μια χρήσιμη εξέταση διαλογής για τον ΣΕΛ. Παρόλα αυτά η εξέταση αυτή έχει μεγάλη ευαισθησία ( η συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών με ΣΕΛ είναι θετικά στην ύπαρξη ΑΝΑ ) αλλά πολύ χαμηλή ευαισθησία ( η συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών με θετικά ΑΝΑ δεν πάσχουν από ΣΕΛ ). Εκτεταμένη αρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων του χεριού και του ποδιού που διακρίνεται κατά την προσεκτική εξέταση είναι ένα χρήσιμο εύρημα που υποδεικνύει την παρουσία ΣΕΛ . Μικρές συλλογές στις αρθρώσεις των γονάτων είναι επίσης συχνά παρούσες στις ενεργές μορφές της νόσου. Η θετική εξέταση για ΑΝΑ και η αρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων μπορεί να εμφανίζονται και σε παιδιά με άλλες νόσους περιλαμβανομένων της νόσου Lyme και της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας .
Αιματολογικές εξετάσεις καθημερινής ιατρικής πρακτικής που περιλαμβάνουν γενική αίματος, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και βιοχημικές εξετάσεις συχνά υποδεικνύουν την παρουσία του ΣΕΛ στα προσβεβλημένα παιδιά. Παρατηρούνται αυξημένα επίπεδα των αντιδρώντων οξείας φάσης. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την αναστροφή της αναλογίας αλβουμίνης σφαιρίνης, την αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων, την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και την αύξηση της ταχύτητα καθίζηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων ή των αιμοπεταλίων υποδηλώνει είτε μειωμένη παραγωγή τους ή αυξημένη περιφερική καταστροφή τους. Η μειωμένη παραγωγή μπορεί να επέλθει σε περιπτώσεις διηθητικών διεργασιών του μυελού όπως λευχαιμία, ενώ η αυξημένη καταστροφή τους μπορεί να επέλθει με την παρουσία ΣΕΛ.
Από τη στιγμή που θα υποπτευθούμε τη διάγνωση του ΣΕΛ, θα την επιβεβαιώσουμε με τη χρήση των καθορισμένων κριτηρίων. Το αμερικανικό κολλέγιο ρευματολογίας έχει εκδόσει έντεκα κριτήρια που θέτουν την οριστική διάγνωση του ΣΕΛ. Εξετάσεις σχεδιασμένες για να αυξήσουν την ειδικότητα της εξέτασης για ΑΝΑ όπως εξέταση για anti-DNA και εξετάσεις για τα αντισώματα στα εκχυλίσιμα πυρηνικά αντιγόνα ( SSA /Ro, SSB /La, Sm και RNP ) είναι επίσης στη διάθεσή μας. Τα αντισώματα εναντι SSA/Ro και RNP ανευρίσκονται σε πολλά ‘’ φυσιολογικά ‘’ ‘άτομα και είναι αμφιβόλoυ σημασίας . Δεν υποδηλώνουν ότι το άτομο θα εμφανίσει ΣΕΛ. Τα αντισώματα έναντι RNP είναι εξίσου μη ειδικά. Τα αντισώματα έναντι Sm συνδέονται πιο στενά με το ΣΕΛ. Ανευρίσκονται περίπου στα δύο τρίτα των ασθενών με ενεργό ΣΕΛ αλλά σε σχετικά λίγους ‘’ φυσιολογικούς ‘’.
Τι ακολουθεί;
Από τη στιγμή που θα τεθεί η διάγνωση του ΣΕΛ το πιο σημαντικό βήμα είναι να καθοριστεί η σωστή θεραπευτική αγωγή. Παιδιά με ενεργό ΣΕΛ μπορεί να χρειαστεί να ξεκινήσουν άμεσα θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Παρόλα αυτά παιδιά με ήπιες μορφές ΣΕΛ μπορεί να αντιμετωπιστούν επιτυχώς χωρίς τη χορήγηση στεροειδών.
Αντίθετα ορισμένα παιδιά εμφανίζουν σοβαρές και δυνητικά επικίνδυνες για τη ζωή τους εκδηλώσεις της νόσου. Αυτά τα παιδιά χρειάζονται άμεση θεραπεία με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών και / ή ανοσοκατασταλτικών παραγόντων όπως κυκλοφωσφαμίδη. Το πιο σημαντικό στη θεραπεία παιδιών και ενηλίκων με ΣΕΛ είναι να βρεθεί ένα ιατρός με πείρα στον τομέα και να σιγουρευτείτε ότι λαμβάνετε την καλύτερη δυνατή φροντίδα . Η αντιμετώπιση του ΣΕΛ είναι σαν την αντιμετώπιση των πυρκαγιών. Πρέπει να αντιμετωπίζεται γρήγορα και αποτελεσματικά από τη στιγμή που θα διαγνωστεί. Τυχόν καθυστερήσεις στην έναρξη της θεραπείας είναι σαν να καθυστερούμε να καλέσουμε την πυροσβεστική στην περίπτωση της πυρκαγιάς . Όσο μεγαλύτερη είναι η καθυστέρηση τόσο μεγαλύτερη είναι και η βλάβη που θα συσσωρευτεί.
Γιατί είναι τόσο σημαντική η νεφρική συμμετοχή ;
Ο ΣΕΛ είναι μια απρόβλεπτη νόσος που μπορεί να αποδειχθεί επικίνδυνη με ή χωρίς τη συμμετοχή των νεφρών. Η νεφρική συμμετοχή είναι η επικρατέστερη απειλητική για τη ζωή επιπλοκή του ΣΕΛ. Για τα περισσότερα παιδιά με σημαντική νεφρική συμμετοχή αυτή έχει τη μορφή αιματουρίας ή πρωτεϊνουρίας. Παρόλα αυτά στα χέρια έμπειρων εξειδικευμένων γιατρών η υγεία παιδιών με ΣΕΛ συνήθως εξελίσσεται ομαλά.
Υπάρχουν πολλές επιπλοκές του ΣΕΛ της παιδικής ηλικίας πέραν των νεφρικών. Οι νευρολογικές επιπλοκές είναι οι πιο δύσκολα αντιμετωπίσιμες. Όταν ένα παιδί ή ένας έφηβος με ΣΕΛ γίνεται δύσκολο στη συμπεριφορά του και στη συμμόρφωση στη θεραπεία, οι γιατροί και η οικογένεια αποδίδουν τη συμπεριφορά αυτή στα ψυχολογικά προβλήματα που συνδέονται με την εφηβεία και τη χρόνια νόσο ή τη χρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Μερικές φορές ομως προκαλείται από τον ίδιο τον ΣΕΛ.
Συμπεράσματα
Ο ΣΕΛ είναι μια γεμάτη προκλήσεις νόσος με πολλές διαφορετικές εκδηλώσεις που απορρέουν από την εκτεταμένη εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων. Μπορεί να εμφανιστεί σαν οξεία νόσος με πυρετό , εξάνθημα και αιματουρία η σαν χρόνια κούραση και κακουχία που μπορεί εσφαλμένα να θεωρηθεί ‘ σχολική φοβία ‘. Παρά το γεγονός ότι ο ΣΕΛ παραμένει μια ασυνήθης νόσος στη γενική παιδιατρική πρακτική, οι ήπιες μορφές του ΣΕΛ είναι πιο κοινές από ότι θεωρείτο στο παρελθόν. Η κατανόηση του ρόλου της γενετικής και των περιβαλλοντικών παραγόντων στην παθογένεση του ΣΕΛ έχει βελτιωθεί πολύ κατά τα δέκα τελευταία χρόνια. Επιπλέον στα δέκα τελευταία χρόνια έχουν πραγματοποιηθεί βελτιώσεις στη χρήση των ανοσοκατασταλτικών σχημάτων όπως της κυκλοφωσφαμίδης που έχουν σαν αποτέλεσμα τη βελτίωση τόσο της ποιότητας ζωής όσο και του ποσοστού επιβίωσης των παιδιών με ενεργό ΣΕΛ που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Παρόλο που εξακολουθούν να υφίστανται μακροπρόθεσμες ανησυχίες όσον αφορά την ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα των ανοσοκατασταλτικών φαρμακευτικών σχημάτων εντούτοις το μέλλον για τα παιδιά με ΣΕΛ που λαμβάνουν την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή εγκαίρως δείχνει να είναι λαμπρό.
