Αν το παιδί σας διαγνωστεί ότι πάσχει από κάποια σοβαρή ασθένεια, όπως το σκληρόδερμα, το πιθανότερο είναι ότι για κάποιες στιγμές θα πανικοβληθείτε. Ενδεχομένως θα ακούσετε ελάχιστα από αυτά που θα σας πει ο γιατρός του παιδιού σας αφού σας παρουσιάσει τα νέα. Μπορεί να βιαστείτε να γυρίσετε σπίτι για να ψάξετε στο διαδίκτυο για τη νόσο αυτή, οι φόβοι σας να ενισχυθούν από τις πληροφορίες που θα βρείτε και η αίσθηση του πανικού που σας έχει καταλάβει να πολλαπλασιαστεί.
Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι υπάρχουν πολλές διαφορετικές παθήσεις τις οποίες μερικοί γιατροί αποκαλούν με τον όρο «σκληρόδερμα». Ορισμένες μορφές του σκληροδέρματος μπορεί να είναι πολύ σοβαρές, ενώ άλλες αρκετά πιο ήπιες. Οι γιατροί που διαθέτουν τις κατάλληλες γνώσεις μπορούν να αντιμετωπίσουν θεραπευτικά όλες τις μορφές της νόσου αυτής. Το πρώτο πράγμα που πρέπει να διακρίνουμε είναι από ποια μορφή σκληροδέρματος πάσχει το παιδί σας. Οι γιατροί χωρίζουν το σκληρόδερμα της παιδικής ηλικίας σε δυο κατηγορίες (μορφές) με πολύ διαφορετικά χαρακτηριστικά, το εντοπισμένο και το συστηματικό σκληρόδερμα.
Εντοπισμένο Σκληρόδερμα
Το εντοπισμένο σκληρόδερμα είναι η πιο συχνή μορφή σκληροδέρματος στα παιδιά. Η μορφή αυτή της νόσου μπορεί να προκαλέσει βλάβες στο δέρμα, στους μύες, στα οστά και στις αρθρώσεις. Θεωρείται όμως απίθανο να προκαλέσει βλάβες στα συστήματα εσωτερικών οργάνων του παιδιού σας.
Συστηματικό Σκληρόδερμα
Το συστηματικό σκληρόδερμα συχνά προκαλεί βλάβες των εσωτερικών οργάνων και η πορεία εξέλιξης του μπορεί να είναι πολύ πιο σοβαρή. Περίπου το 90% των παιδιών με σκληρόδερμα πάσχουν από την εντοπισμένη του μορφή, ενώ το υπόλοιπο 10% από τη συστηματική σκλήρυνση. Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια νόσος. Οι εκτιμήσεις της συχνότητάς της ποτέ δεν υπερβαίνουν την εμφάνιση 3 νέων περιπτώσεων ανά 100.000 άτομα του πληθυσμού ετησίως. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα είναι η συνηθισμένη μορφή που ονομάζεται συστηματική σκλήρυνση. Απαντάται σε όλες τις φυλές αν και δεν έχουν διενεργηθεί ακόμα μελέτες της συχνότητας του στις διαφορετικές εθνικές ομάδες. Μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία. Η συστηματική σκλήρυνση πριν την εφηβεία προσβάλει εξίσου τα αγόρια και τα κορίτσια, αλλά μετά την εφηβεία προσβάλει συχνότερα τα κορίτσια. Το σκληρόδερμα είναι μια φλεγμονώδης νόσος, αλλά μέχρι σήμερα δεν έχουμε ανακαλύψει επακριβώς την αιτία της φλεγμονής. Πιθανότατα είναι μια αυτοάνοση νόσος, πράγμα που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού δρα ενάντια στο δέρμα του. Στη συστηματική σκλήρυνση προσβάλλονται και άλλα όργανα του σώματος. Η φλεγμονή προκαλεί οίδημα και θερμότητα, και ακολουθείται από υπερβολική παραγωγή και ακολουθείται από υπερβολική παραγωγή και εναπόθεση ινώδους ιστού στο δέρμα. Η αιτία δεν είναι ακόμα γνωστή, αλλά έχει αναφερθεί μια σειρά παραγόντων που προκαλούν την κατάσταση αυτή όπως ο άμεσος τραυματισμός του δέρματος και το κραμβέλαιο στην περίπτωση συστηματικής σκλήρυνσης. Μέχρι στιγμής δεν έχουν βρεθεί αποδείξεις ότι κάποια άτομα παρουσιάζουν μεγαλύτερη γενετική ευαισθησία για την εμφάνιση σκληροδέρματος, αν και υπάρχουν κάποιες σπάνιες αναφορές περιστατικών οικογενούς εμφάνισης της νόσου. Απομένει η πραγματοποίηση ερευνών με αρκετά μεγάλο αριθμό οικογενειών. Σε μελέτες ενηλίκων φαίνεται να υπάρχει συσχέτιση με γονίδια νοσημάτων. Η πάθηση είναι δυνατόν να προκληθεί από ορισμένες λοιμώξεις αλλά η ίδια δεν είναι μεταδοτική και τα παιδιά που έχουν προσβληθεί από αυτή δεν χρειάζεται να απομονωθούν από τα άλλα άτομα. Δεν είναι γνωστή κάποια προληπτική μέθοδος της νόσου αυτής.
Αν δεν γνωρίζετε αν το παιδί σας πάσχει από εντοπισμένο ή συστηματικό σκληρόδερμα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Μόλις ο εξειδικευμένος γιατρός εξετάσει και αξιολογήσει την κατάσταση του παιδιού σας, θα πρέπει να σας δώσει μια σαφή απάντηση σχετικά με το ποια μορφή της νόσου εμφανίζει το παιδί σας.
Το εντοπισμένο σκληρόδερμα μπορεί να χωριστεί στις ακόλουθες κατηγορίες:
– Μορφέα
– Γραμμικό σκληρόδερμα
– Σκληρόδερμα ως «κτύπημα σπάθης» (en coup de sabre)
Το παιδί σας μπορεί να εμφανίζει περισσότερες από μια μορφές της νόσου.
Μορφέα: η μορφέα είναι η συνηθισμένη μορφή εντοπισμένου σκληροδέρματος. Το παιδί σας μπορεί να εμφανίζει ακανόνιστε πλάκες προσβεβλημένου δέρματος στα χέρια, στα πόδια ή στο κορμό. Αρχικά οι πλάκες αυτές μπορεί να είναι μικρού μεγέθους και ροζ χρώματος. Είναι δυνατόν να μην παρατηρήσετε την ύπαρξή τους μέχρι να φτάσουν το μέγεθος ενός κέρματος ή και ακόμα μεγαλύτερο. Πολλά διαφορετικά δερματικά εξανθήματα και λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση βλαβών με παρόμοια εικόνα. Πριν τελικά το παιδί σας παραπεμφθεί σε κάποιο εξειδικευμένο γιατρό, μπορεί να έχετε δοκιμάσει μια ευρεία ποικιλία κρεμών και αλοιφών για τη θεραπεία των δερματικών συμπτωμάτων. Αργότερα οι πλάκες του δέρματος μπορεί να γίνουν ωχρές, ξηρές και σκληρές. Οι αλλαγές αυτές μπορούν να οδηγήσουν στη διάγνωση του σκληροδέρματος. Μερικές φορές η διάγνωση μπορεί να γίνει από την οπτική εικόνα των βλαβών του δέρματος. Άλλες φορές ενδέχεται να χρειαστεί να πραγματοποιηθεί βιοψία δέρματος, δηλαδή λήψη από μέρος του γιατρού ενός μικρού κομματιού ιστού δέρματος και εξέτασή του στο μικροσκόπιο. Μόλις τεθεί η σωστή διάγνωση μπορεί να ξεκινήσει και η εφαρμογή του κατάλληλου θεραπευτικού πλάνου.
Η μελλοντική πρόγνωση των παιδιών με μορφέα είναι άριστη. Στην αρχή οι πλάκες αυτές του δέρματος μπορεί να συνεχίσουν να αυξάνουν σε μέγεθος και αριθμό. Μελλοντικά όμως θα μαλακώσουν και θα σκουρύνουν. Παρά το γεγονός ότι η περίοδος που το παιδί σας παρουσιάζει ενεργές βλάβες από μορφέα είναι δυσάρεστη και ανησυχητική, τις περισσότερες φορές δεν έχει σοβαρές μακροπρόθεσμες επιπτώσεις. Παρά το ότι οι προϋπάρχουσες θα έχουν εξαφανιστεί μέχρι μια συγκεκριμένη ημερομηνία, εντούτοις αυτό δεν είναι δυνατόν να συμβεί. Η μορφέα εξελίσσεται με την πάροδο των χρόνων, σπανίως όμως επιδεινώνεται από τη στιγμή που ξεκινά να βελτιώνεται.
Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι μια άλλη μορφή εντοπισμένου σκληροδέρματος. Αναφέρεται στην προσβολή του δέρματος η οποία δίνει την εικόνα γραμμών. Σε αυτή τη περίπτωση μπορείτε να παρατηρήσετε την προσβολή μιας γραμμής του δέρματος του παιδιού σας αντί για τη σχεδόν κυκλική περιοχή που είχαμε ως τώρα. Πολλές φορές η προσβολή αυτή εμφανίζεται στο ένα χέρι ή στο ένα πόδι και στην συνέχεια επεκτείνεται προς τα άκρα τους. Γενικά μόνο ένα από τα δυο χέρια ή πόδια προσβάλλονται.
Στο μικροσκόπιο, οι βλάβες του γραμμικού σκληροδέρματος έχουν την ίδια εικόνα με αυτές της μορφέας. Μικρές περιοχές γραμμικού σκληροδέρματος σπάνια δημιουργούν προβλήματα και αντιμετωπίζονται με τον ίδιο τρόπο με όπως της μορφέας. Παρόλα αυτά μεγαλύτερες περιοχές γραμμικού σκληροδέρματος που εκτείνονται σε όλη την έκταση ενός χεριού ή ενός ποδιού ή διασχίζουν μια άρθρωση (όπως πχ τον αγκώνα, τον καρπό, τον ώμο, το γόνατο, τον αστράγαλο ή ένα δάκτυλο) μπορεί να προκαλέσουν μόνιμες βλάβες. Καθώς το δέρμα γίνεται σφιχτό και οι βλάβες σκληραίνουν, ενδέχεται να περιορίσουν την κινητικότητα μιας άρθρωσης. Το παιδί σας μπορεί να αρχίσει να δυσκολεύεται να κινήσει το χέρι ή το πόδι του. Επίσης αν έχουν προσβληθεί μεγάλες περιοχές ενός χεριού ή ποδιού σε νεαρά παιδιά, είναι δυνατόν τα άκρα αυτά να μην αναπτυχθούν σωστά. Σαν αποτέλεσμα τα παιδιά που εμφανίζουν εκτεταμένο σκληρόδερμα ή σκληρόδερμα που εκτείνεται πάνω από αρθρώσεις αντιμετωπίζονται θεραπευτικά πιο επιθετικά από ότι τα παιδιά με μορφέα.
Η πρόγνωση για τα παιδιά με γραμμικό σκληρόδερμα που θα λάβουν την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή είναι ευνοϊκή. Παρόλα αυτά μπορεί να εμφανιστούν μακροπρόθεσμες βλάβες στα προσβεβλημένα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών, ή μόνιμες αλλαγές του μεγέθους ενός χεριού ή ποδιού, σαν αποτέλεσμα γραμμικού σκληροδέρματος που έχει μείνει χωρίς θεραπεία ή που δεν ανταποκρίνεται σε αυτήν. Οι βλάβες του δέρματος τυπικά με την πάροδο των ετών γίνονται πιο μαλακές και αποκτούν μια ελαφρά καφέ χροιά, όπως και οι πλάκες της μορφέα.
Γραμμικό σκληρόδερμα ως κτύπημα σπάθης (en coup de sabre) είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται όταν τα παιδιά εμφανίζουν γραμμικό σκληρόδερμα στο πρόσωπο ή στο κρανίο. Αρχικά ο όρος αυτός χρησιμοποιούταν για παιδιά που εμφανίζουν μια βαθιά αυλάκωση σφιχτού, σκληρού δέρματος κατά μήκος του κρανίου που συχνά εκτεινόταν και στο μέτωπο.
Τα παιδιά με αυτή τη μορφή σκληροδέρματος, αποτελούν μια ιδιαίτερη κατηγορία παιδιών με ξεχωριστά χαρακτηριστικά. Μερικά παιδιά εμφανίζουν την κλασικά περιγραφόμενη νόσο με βλάβες μόνο στο κρανίο που συχνά εκτεινόταν και στο μέτωπο, ενώ άλλα εμφανίζουν βλάβες μόνο στο πηγούνι ή το χείλος. Υπάρχει ακόμα και κατηγορία παιδιών που πάσχουν από μια νόσο που ονομάζεται σύνδρομο Parry Romberg. Στα παιδιά που πάσχουν από το σύνδρομο αυτό προσβάλλεται ολόκληρη η μια πλευρά του προσώπου και ενδέχεται να προσβληθεί και η γλώσσα. Οι πασιφανείς περιπτώσεις του γραμμικού σκληροδέρματος ως κτύπημα σπάθης και του συνδρόμου Parr Romberg διαφέρουν σημαντικά, αλλά πολλά παιδιά εμφανίζουν αλληλεπικαλυπτόμενα συμπτώματα εξαιτίας των οποίων δυσκολεύει σημαντικά η διάγνωση της μορφής σκληροδερμίας από την οποία πάσχει το παιδί.
Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση του γραμμικού σκληροδέρματος ως κτύπημα σπάθης δεν είναι ίδια για όλα τα παιδιά. Αν οι βλάβες περιορίζονται στο κρανίο και το μέτωπο συχνά εξελίσσονται με παρόμοιο τρόπο με το γραμμικό σκληρόδερμα και η επίδραση τους είναι κυρίως αισθητική. Το ίδιο ισχύει και για απομονωμένες περιοχές του προσώπου που έχουν προσβληθεί. Στο σύνδρομο Parry Romberg, στο οποίο προσβάλλεται ολόκληρη η μια πλευρά του προσώπου, μπορεί να εμφανιστούν επιπρόσθετα σοβαρά προβλήματα γιατί τα οστά του κρανίου μπορεί να μην αναπτυχτούν σωστά.
Θεραπεία σκληροδέρματος παιδικής ηλικίας
Η θεραπεία για τα παιδιά με εντοπισμένο σκληρόδερμα εξαρτάται από την περιοχή του δέρματος που έχει προσβληθεί. Μικρές περιοχές στον κορμό μπορεί να μην χρήζουν θεραπείας, ενώ βλάβες στο πρόσωπο ή πάνω από αρθρώσεις αντιμετωπίζονται επιθετικά. Για τα παιδιά με ήπια μορφέα η τοπική θεραπεία με κρέμα ή αλοιφή καλσιποτριένης κατά τη διάρκεια της ενεργής φάσης της νόσου έχει αποδειχτεί ότι είναι επαρκής στις περισσότερες των περιστάσεων. Το γραμμικό σκληρόδερμα συχνά ανταποκρίνεται καλά στη χορήγηση μεθοτρεξάτης και οι γιατροί μπορεί να τη χρησιμοποιήσουν για τη θεραπεία παιδιών με εκτεταμένο ή –για οποιοδήποτε λόγο – ενοχλητικό σκληρόδερμα.
Το γραμμικό σκληρόδερμα που δεν εντοπίζεται πάνω από κάποια άρθρωση και δεν έχει τέτοια έκταση που να δικαιολογεί ότι πιθανώς θα προκαλέσει παραμορφώσεις, πιθανότατα δεν θα χρειαστεί θεραπεία. Όταν όμως προσβάλλονται μεγάλες περιοχές ενός άκρου, ή η νόσος εκδηλώνεται πάνω από μια άρθρωση, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος μόνιμων βλαβών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι θεραπεία με μεθοτρεξάτη, η οποία έχει συνδεθεί με το αργό αλλά σταδιακό μαλάκωμα του προσβεβλημένου δέρματος. Όπως και όλα τα φάρμακα, έτσι και η μεθοτρεξάτη, έχει κάποιες πιθανές παρενέργειες και θα πρέπει να δίνεται η απαραίτητη προσοχή τόσο στα οφέλη που μπορούν να αποκομιστούν από τη χορήγησή της όσο και στις παρενέργειες που ενδέχεται να προκύψουν. Η χρήση της μεθοτρεξάτης στη θεραπεία των παιδιών με γραμμικό σκληρόδερμα ως κτύπημα σπάθης παραμένει αμφιλεγόμενη. Πρέπει να συζητήσετε τα οφέλη και τους κινδύνους αυτής της θεραπείας με το γιατρό του παιδιού σας. Η κατάλληλη θεραπεία για τα παιδιά με σύνδρομο Parry Romberg είναι ακόμα άγνωστη. Αν και δεν υπάρχουν ακόμα επιστημονικές μελέτες πάνω στο θέμα, αρκετές οικογένειες έχουν ανακαλύψει ότι η εφαρμογή των σκευασμάτων βουτύρου κακάο που πωλούνται στο εμπόριο είναι επωφελής. Πολλοί γιατροί συνιστούν να αποφεύγετε τα πρόσθετα τροφίμων η τα διατροφικά συμπληρώματα, καθώς μπορεί να είναι δυνητικά επιβλαβή.
Διαχείριση της πίεσης των συνομηλίκων
Ένα από τα πιο σημαντικά θέματα που συχνά οι γιατροί παραβλέπουν είναι ο τρόπος με τον οποίο αλληλεπιδρά και συναναστρέφεται το παιδί σας με τα άλλα παιδιά. Τα παιδιά με χρόνιες παθήσεις που εμφανίζουν ορατές αλλοιώσεις στο δέρμα τους όπως π.χ. στη μορφέα ή στο γραμμικό σκληρόδερμα πρέπει να γνωρίζουν πώς να αντιδράσουν αν κάποιος «τους πει κάτι». Για ορισμένα παιδιά η ψυχοκοινωνική επίδραση του σκληροδέρματος είναι η πιο σοβαρή πτυχή της νόσου. Η απάντηση που θα δώσουν τα παιδιά και η οικογένεια αν ρωτηθούν τι είναι αυτά «τα σημάδια» στο χέρι ή το πόδι του παιδιού δεν είναι τόσο σημαντική όσο η επίδραση που μπορεί να έχει πάνω τους η προσπάθεια διατύπωσης μιας απάντησης και η αντίδραση στα σχόλια. Πολλοί άνθρωποι πέφτουν στην παγίδα και είτε προσπαθούν να δώσουν μια πιο πλήρη εξήγηση της κατάστασης είτε παίρνουν αμυντική στάση απέναντι στις ερωτήσεις. Καμία από τις δυο δεν είναι η ενδεδειγμένη στάση και αντιμετώπιση του θέματος. Το κλειδί είναι να δημιουργηθεί μια αυτοματοποιημένη, καλά δουλεμένη απάντηση που ελαχιστοποιεί το στρες για την οικογένεια και το παιδί.
Τρόποι αντιμετώπισης του σκληροδέρματος στο σπίτι
Ένα ακόμα θέμα που πρέπει να εξεταστεί είναι το πώς εσείς και το παιδί σας αντιμετωπίζετε το σκληρόδερμα στο οικιακό σας περιβάλλον. Αυτό μπορεί να αποδειχτεί πολύ πιο πολύπλοκο και σημαντικό από τη συναναστροφή με τα άτομα που είναι έξω από την οικογένεια. Το παιδί σας μπορεί να σας ρωτήσει: « τι έκανα λάθος και έχω αυτή την αρρώστια;» είναι σημαντικό να κάνετε ανοικτές συζητήσεις με τα παιδιά σας και να τα καθησυχάζετε. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστείτε τη βοήθεια κάποιου επαγγελματία για την αντιμετώπιση του θέματος αυτού. Κανείς δεν πρέπει να ντρέπεται να αναζητήσει τη βοήθεια που χρειάζεται για να αντιμετωπίσει και να διαχειριστεί το στρες που προκαλεί μια χρόνια νόσος στον ίδιο ή σε κάποιο άλλο μέλος της οικογένειάς του. Αν οι συναισθηματικές ανάγκες που προκύπτουν από την καθημερινή τριβή με τη χρόνια νόσο δεν καλυφθούν, αυτό μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα το παιδί σας να σταματήσει να ακολουθεί το θεραπευτικό πλάνο ή ακόμα και να επιδεινωθεί η πρόγνωση της νόσου.
Για πόσο χρονικό διάστημα θα διαρκέσει η νόσος;
Η εξέλιξη του εντοπισμένου σκληροδέρματος συνήθως περιορίζεται στη διάρκεια μερικών ετών. Συχνά η σκλήρυνση του δέρματος σταματά μετά από τα δυο πρώτα χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Μερικές φορές μπορεί να απαιτηθούν έως και 5 με 6 χρόνια, και μερικές πλάκες μπορεί να γίνουν πιο εμφανείς ακόμα και όταν η φλεγμονώδης διαδικασία ολοκληρωθεί εξαιτίας των χρωματικών αλλαγών, ή η νόσος μπορεί να φαίνεται ότι επιδεινώθηκε, π.χ στη περίπτωση του γραμμικού σκληροδέρματος, εξαιτίας της ανισομερούς ανάπτυξης των προσβεβλημένων και μη προσβεβλημένων περιοχών του σώματος. Η συστηματική σκλήρυνση είναι νόσος με μεγάλη διάρκεια η οποία μπορεί να συνοδεύει τον πάσχοντα εφ’ όρου ζωής.
Είναι δυνατόν το παιδί να αναρρώσει πλήρως;
Ναι, τα παιδιά με εντοπισμένο σκληρόδερμα μπορούν να αναρρώσουν πλήρως.
Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα ακόμα και το σκληρό δέρμα μπορεί να μαλακώσει και να φαίνεται φυσιολογικό. Η ανάρρωση από το συστηματικό σκληρόδερμα είναι αρκετά λιγότερο συχνή, αλλά μπορεί να επιτευχθούν σημαντικές βελτιώσεις και η νόσος σταθεροποιείται, ειδικά στην ενήλικη ζωή.
Συμπεράσματα
Το νεανικό σκληρόδερμα μπορεί να είναι ενοχλητικό τόσο για εσάς όσο και για το παιδί σας. Ένας όμως έμπειρος γιατρός με τη συνδρομή και άλλων επαγγελματιών του χώρου της υγείας μπορούν να το αντιμετωπίσουν με το κατάλληλο τρόπο.
