Η πορφύρα Henoch-Schönlein είναι μια πάθηση κατά την οποία τα μικρά αιμοφόρα αγγεία που ονομάζονται τριχοειδή προσβάλλονται από φλεγμονή και υπόκεινται σε βλάβες με αποτέλεσμα την εμφάνιση ενός εξανθήματος στο δέρμα που ονομάζεται πορφύρα. Δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία της πορφύρας HenochSchönlein αλλά φαίνεται να εμφανίζεται μετά από λοιμώξεις από ιούς ή βακτήρια όπως το κοινό κρυολόγημα ή μια λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος. Η πάθηση αυτή δεν είναι κληρονομική, ούτε μεταδοτική.
Έχει πάρει το όνομά της από τους γιατρούς που την περιέγραψαν πρώτοι και συχνά αναφέρεται και ως HSP χάριν συντομίας. Παιδιά ηλικίας μεταξύ των 2 έως 11 ετών φαίνεται να εμφανίζουν σε μεγαλύτερο ποσοστό την πορφύρα HenochSchönlein σε σύγκριση με παιδιά μεγαλυτέρων ή ελαφρώς υψηλότερο αριθμό αγοριών παρά κοριτσιών.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα προσβάλουν κατά κύριο λόγο τέσσερις περιοχές του σώματος και μπορεί να εμφανίζονται και να εξαφανίζονται παροδικά για αρκετές εβδομάδες ή και μήνες κατά περιστάσεις:
- Δέρμα: προσβάλλεται σε όλες τις περιπτώσεις. Εμφανίζεται ένα πορφυρό-ερυθρό εξάνθημα που δεν γίνεται λευκό όταν του ασκηθεί πίεση. Σε μερικές περιπτώσεις το εξάνθημα αυτό μπορεί να εξελιχθεί σε πληγή. Το εξάνθημα συνήθως εμφανίζεται στην οπίσθια επιφάνεια των άκρων, ειδικά των ποδιών, τα οποία μπορεί επίσης να διογκωθούν.
- Πεπτικό σύστημα: κοιλιακοί πόνοι και άλγη που μπορεί να είναι αρκετά έντονοι και κατά περιστάσεις να έχουν σαν αποτέλεσμα αιμορραγικές κενώσεις.
- Αρθρώσεις: πόνος και διόγκωση των αρθρώσεων που μπορεί να εμφανιστεί εξαιτίας της φλεγμονής και συνηθέστερα προσβάλει τα γόνατα και τους αστράγαλους.
- Νεφροί: στα ούρα είναι δυνατόν να ανευρεθούν πρωτεΐνη και αίμα εξαιτίας της φλεγμονής των νεφρών. Συχνά η κατάσταση αυτή θεραπεύεται καθώς η υγεία του παιδιού σας βελτιώνεται αλλά μπορεί να αποτελέσει ένα πιο σοβαρό μακροπρόθεσμο πρόβλημα και πρέπει να παρακολουθείται.
Διάγνωση
Η διάγνωση της πορφύρας HenochSchönlein συνήθως γίνεται από τη μελέτη του ιστορικού συμπτωμάτων του παιδιού σας και από την πραγματοποίηση φυσικής εξέτασης. Τα παιδιά θα χρειαστεί ακόμα να υποβληθούν σε εξετάσεις αίματος και ούρων. Αν ανευρεθεί μεγαλύτερη της φυσιολογικής ποσότητα πρωτεΐνης και αίματος στα ούρα, υψηλή αρτηριακή πίεση ή άλλοι αιματολογικοί δείκτες που υποδηλώνουν βλάβη των νεφρών, θα χρειαστεί να πραγματοποιηθεί βιοψία των νεφρών. Κάτι τέτοιο όμως σπάνια κρίνεται απαραίτητο.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη προφύρα HenochSchönlein εκτός από την ανάπαυση και την ανάρρωση που οδηγεί στην ύφεση των συμπτωμάτων συνήθως μετά από μερικές εβδομάδες. Για την ανακούφιση τυχόν πόνου στις αρθρώσεις μπορεί να χορηγηθεί παρακεταμόλη ή Ibuprofen. Στα παιδιά με οξεία συμπτωματολογία, ειδικότερα έντονο κοιλιακό άλγος ή βλάβη των νεφρών, μπορεί να χορηγηθούν στεροειδή.
Πρόγνωση
Συνολικά η πορφύρα HenochSchönlein δεν προκαλεί μακροπρόθεσμα προβλήματα και τα περισσότερα παιδιά αναρρώνουν πλήρως παρά το γεγονός ότι μπορεί να παρουσιαστούν υποτροπές της νόσου (συνήθως όμως ηπιότερης μορφής από την αρχική εκδήλωση της νόσου) σε περίπου τα μισά από τα παιδιά στη διάρκεια των επόμενων μηνών. Τα παιδιά των οποίων έχουν προσβληθεί οι νεφροί μπορεί να χρειαστούν περαιτέρω διερεύνηση και μακροπρόθεσμη τακτική παρακολούθηση από εξειδικευμένους γιατρούς.
