Ορισμός
Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι μια σπάνια μορφή αγγειίτιδας στην οποία οι μεσαίου και / ή οι μικρότερου μεγέθους αρτηρίες υπόκεινται βλάβες και φλεγμονή. Μπορεί ορισμένες φορές να ενεργοποιηθεί από μια λοίμωξη, ειδικά αν αυτή η λοίμωξη προκαλείται από ένα βακτήριο που ονομάζεται στρεπτόκοκκος αλλά δεν γνωρίζουμε ακόμα την ακριβή της αιτία.
Διάγνωση
Όπως και με τις περισσότερες μορφές αγγείτιδας διαγιγνώσκεται από τα σημεία και συμπτώματα που υποδηλώνουν φλεγμονή και όταν οι γιατροί έχουν αποκλείσει άλλες παθήσεις που μπορεί να έχουν τα ίδια συμπτώματα. Θα χρειαστεί να γίνουν και άλλες βιοψίες για να καθοριστεί η έκταση της τυχόν βλάβης σε όργανα όπως το ήπαρ και οι νεφροί. Μια ειδική διαγνωστική εξέταση που ονομάζεται αρτηριογραφία (μια ακτινογραφική εξέταση των αρτηριών) μπορεί να φανερώσει μεταβολές στις αρτηρίες.
Συμπτώματα
• Συνολική κατάσταση υγείας: Παρουσία επίμονου και ανεξήγητου πυρετού με ένα γενικό αίσθημα αδιαθεσίας
• Δέρμα: Διάφοροι τύποι δερματικών εξανθημάτων ή ψηλαφητών (αισθητών δια της αφής) οιδημάτων εξαιτίας φλεγμονής στο δέρμα.
• Πεπτικό Σύστημα: πόνος στη κοιλιακή χώρα και απώλεια βάρους
• Νεφροί: Συχνά ανευρίσκεται πρωτεΐνη στα ούρα πράγμα που υποδηλώνει την παρουσία φλεγμονής στους νεφρούς και μερικές φορές η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι πολύ υψηλή.
• Άλλα όργανα: καρδιά, πνεύμονες, εγκέφαλος, νεύρα και ήπαρ
Όλα τα παραπάνω όργανα μπορεί να προσβληθούν και να υποστούν βλάβη ανάλογα με το ποιες αρτηρίες έχουν υποστεί φλεγμονή.
Θεραπεία
Για τη θεραπεία της χορηγούνται στεροειδή για να μειωθεί η φλεγμονή στο σώμα και ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο, όπως η κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, MMF ή μεθοτρεξάτη. Ο γιατρίς θα αποφασίσει ποιο από αυτά είναι το καταλληλότερο για το παιδί σας.
Πρόγνωση
Υπάρχει ένα μεγάλο εύρος πιθανών εκβάσεων ανάλογα με την οξύτητα της νόσου και την έκταση των βλαβών που έχει ήδη πραγματοποιηθεί σε ζωτικά όργανα όπως οι νεφροί. Η πρώιμη διάγνωση και η άμεση θεραπεία βελτιώνει την έκβαση, αλλά παρά το γεγονός αυτό η οζώδης πολυαρτηρίτιδα μπορεί να αποτελέσει μια σοβαρή πάθηση που εμπεριέχει μικρό κίνδυνο να καταστεί θανάσιμη ειδικά αν η διάγνωση καθυστερήσει. Πολλά παιδιά θα ανταποκριθούν επιτυχώς στη φαρμακευτική αγωγή και δεν θα εμφανίσουν περαιτέρω επεισόδια της νόσου. Άλλα θα εμφανίσουν μια πιο χρόνια, υποτροπιάζουσα πορεία και θα χρειαστεί να διατηρηθούν στη φαρμακευτική αγωγή για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συνολικά, τα περισσότερα παιδιά χρειάζονται θεραπεία για 2 με 3 χρόνια, μετά την πάροδο των οποίων συνήθως μπορεί να αποσυρθούν από αυτή χωρίς κίνδυνο υποτροπής της νόσου.
