Ορισμός
Ο όρος σκληρόδερμα ετυμολογικά σημαίνει «σκλήρυνση του δέρματος». Είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση στα παιδιά, που συχνά κάνει αισθητή τη παρουσία της αρχικά μέσω χαρακτηριστικών δερματικών αλλοιώσεων. Υπάρχουν δυο κύριοι τύποι σκληροδέρματος, η συστηματική σκλήρυνση που είναι η εκτεταμένη μορφή στην οποία έχουμε προσβολή πολλαπλών οργάνων και η «εντοπισμένη» νόσος που προσβάλει κυρίως το δέρμα. Η συστηματική σκλήρυνση μπορεί να αποτελέσει μια απειλητική για τη ζωή διαταραχή ανάλογα με τον αριθμό των προσβεβλημένων οργάνων και την οξύτητα της προσβολής τους. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα που μπορεί να περιλαμβάνει τη «μορφέα» και το «κατά πλάκες σκληρόδερμα» συχνά περιορίζεται στο δέρμα αλλά μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στους μύες και της αρθρώσεις.
Αίτια σκληροδέρματος
Η αιτία όλων των τύπων σκληροδέρματος δεν είναι γνωστή. Οι έρευνες υποδεικνύουν ότι κύτταρα του σώματός μας που ονομάζονται ινοβλάστες ενεργοποιούνται κατά τρόπο μη φυσιολογικό και παράγουν υπερβολικές ποσότητες κολλαγόνου, μιας ουσίας που υπό κανονικές συνθήκες κατανέμεται στο δέρμα. Σαν επακόλουθο σχηματίζονται ουλές στο δέρμα, τους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Θεωρείται ότι αυτό μπορεί να προκληθεί από μια άγνωστη λοίμωξη ή μια απορρύθμιση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.
Συμπτώματα και Διάγνωση
Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος ποικίλουν ανάλογα με τους διαφόρους τύπους του. Οι ασθενείς με εντοπισμένο σκληρόδερμα συνήθως εμφανίζουν διακριτές περιοχές σκληρού δέρματος που μπορεί να μοιάζει στιλπνό και είναι μερικές φορές αποχρωματισμένο. Αν το προσβεβλημένο δέρμα περνά πάνω από μια άρθρωση μπορεί να παρατηρηθεί δυσκολία στην κίνηση της άρθρωσης αυτής. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί και πόνος ή ευαισθησία που συνδέεται με την κατάσταση αυτή. Οι ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα τείνουν να εμφανίζουν μεγαλύτερο ποσοστό προσβολής του δέρματος πέραν της προσβολής των άλλων οργάνων.
Οι ασθενείς συχνά θα εμφανίσουν το φαινόμενο Reynaud, που είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα δάκτυλα του χεριού και των ποδιών αλλάζουν χρώμα (ωχρό ή μπλέ) και θα εμφανίζεται έντονος πόνος όταν εκτεθούν στο κρύο.
Η συστηματική σκλήρυνση μπορεί ακόμα να προσβάλει τους πνεύμονες, τους νεφρούς, την καρδιά και το γαστρεντερικό σύστημα.
Δεν υπάρχει διαγνωστική αιματολογική εξέταση για το σκληρόδερμα. Η διάγνωση συνήθως βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, τα ευρήματα της φυσικής εξέτασης και τις εργαστηριακές εξετάσεις. Κοινές εργαστηριακές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται συμπεριλαμβάνουν: τη γενική αίματος, τις βιοχημικές εξετάσεις (για τον έλεγχο της λειτουργικότητας του ήπατος και νεφρών), τους δείκτες φλεγμονής (την ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και την CRP c- αντιδρώσα πρωτεΐνη), την ανάλυση των ούρων, την εξέταση για τα αντιπυρηνικά αντισώματα, και άλλες εξετάσεις για αντισώματα (αντισώματα έναντι SLC -70 και κεντομεριδίου). Συχνά πραγματοποιείται βιοψία δέρματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του σκληροδέρματος. Άλλες εξετάσεις όπως ακτινογραφίες, εξετάσεις λειτουργικότητας των πνευμόνων, υπέρηχοι και αξονικές και μαγνητικές τομογραφίες μπορεί να πραγματοποιηθούν σε συγκεκριμένες περιπτώσεις για να καθοριστεί περαιτέρω η νόσος.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα. Ο στόχος της θεραπείας είναι να ελαττωθεί η έκταση και η ένταση της προσβολής του δέρματος και των άλλων οργάνων και να αποτραπεί περαιτέρω βλάβη τους. Οι παιδορευματολόγοι χρησιμοποιούν μια ομαδική προσέγγιση στη θεραπεία των ασθενών με σκληρόδερμα. Αυτό σημαίνει ότι απαιτείται ενεργή συμμετοχή τόσο του παιδιού όσο και των γονιών του στη διαδικασία λήψης αποφάσεων για τη θεραπεία του σκληροδέρματος.
Το πρώτο βήμα στη θεραπεία του σκληροδέρματος αφορά την κατανόηση της νόσου και των διαφορετικών θεραπευτικών εναλλακτικών επιλογών που είναι διαθέσιμες για τα παιδιά. Η συμβουλευτική είναι ένα πολύ σημαντικό μέρος κάθε επίσκεψης στον παιδορευματολόγο. Συχνά αναζητούμε και άλλες μορφές θεραπείας πέραν των φαρμακευτικών για να βοηθήσουμε την πορεία της ίασης. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν την φυσικοθεραπεία (που επικεντρώνεται στο κατώτερο τμήμα του σώματος και στη βελτίωση και διατήρηση της λειτουργίας των μυών και των αρθρώσεων) και την εργοθεραπεία (που επικεντρώνεται στο ανώτερο τμήμα του σώματος και τη βελτίωση της ικανότητας πραγματοποίησης εργασιών και δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής). Οι ασθενείς με σκληρόδερμα συχνά παρακολουθούνται και από δερματολόγους οι οποίοι συνεργάζονται στενά με τους παιδορευματολόγους. Επιπρόσθετα οι ασθενείς ενθαρρύνονται να αποφεύγουν την έκθεσή τους στον ήλιο ειδικά κατά τις ώρες έντονης ηλιοφάνειας (από τις 10 το πρωί έως τις 3 το μεσημέρι) και να φοράνε αντηλιακό με δείκτη προστασίας μεγαλύτερο από 30.
Υπάρχουν πολλά φαρμακευτικά σχήματα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του σκληροδέρματος. Οι ιατροί επιλέγουν τα φάρμακα βασιζόμενοι στο ποιο από αυτά δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα με τις λιγότερες δυνατές παρενέργειες. Κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του σκληροδέρματος περιλαμβάνουν δερματικές αλοιφές, τροποιητικά αντί-ρευματικά φάρμακα (όπως η μεθοτρεξάτη, η μυκοφενολάτη, η αξαθειοπρίνη), κορτικοστεροειδή (όπως η πρεδνιζόνη) και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (όπως η κυκλοφωσφαμίδη). Για να ενημερωθείτε για τα φάρμακα αυτά και να πάρετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις πιθανές τους παρενέργειες επικοινωνήστε μαζί μας.
